Lichen Sclerosus: Simptome, Cauze și Opțiuni de Tratament

Lichen sclerosus

Parametru	Detalii
Denumire populară	Lichen sclero-atrofic (frecvent confundat cu vitiligo)
Specialitate medicală	Dermatologie, Ginecologie, Urologie
Contagioasă?	Nu. Este o afecțiune inflamatorie cronică, nu infecțioasă.
Simptom Principal	Prurit (mâncărime) intens și plăci albe, atrofice.
Tratament Gold Standard	Corticosteroizi topici de potență ultra-înaltă (Clobetasol).
Durată vindecare	Control pe termen lung; necesită monitorizare pe viață.

Lichen sclerosus este o dermatoză inflamatorie cronică, cu predilecție pentru zona anogenitală, caracterizată prin atrofie cutanată (subțierea pielii) și scleroză (întărirea țesutului). Această patologie necesită un diagnostic precoce pentru a preveni modificările anatomice ireversibile și riscul oncologic asociat. Managementul terapeutic se concentrează pe controlul simptomatologiei și prevenirea progresiei către carcinom spinocelular (o formă de cancer de piele).

🩺 Definiție: Ce este Lichen sclerosus?

Lichen sclerosus (LS) reprezintă o afecțiune cutanată benignă, dar agresivă prin evoluție, care afectează epiteliul scuamos (stratul exterior al pielii și mucoaselor). Din punct de vedere clinic, boala se manifestă prin apariția unor plăci sau papule albicioase, cu aspect porțelanat, care tind să conflueze (să se unească). Deși poate apărea pe orice zonă a corpului (LS extragenital), în peste 85% din cazuri este localizat în regiunea anogenitală. La femei, afectarea urmează adesea o distribuție în formă de „8”, înconjurând vulva și anusul, în timp ce la bărbați vizează prepuțul și glandul, ducând frecvent la fimoză (imposibilitatea decalotării).

Mecanismul fiziopatologic implică o alterare profundă a arhitecturii dermului superior. Se observă o hialinizare (transformarea țesutului într-o structură densă, sticloasă) a colagenului și un infiltrat limfocitar în bandă (acumulare de celule imunitare) la joncțiunea dermo-epidermică. Această inflamație cronică duce la pierderea elasticității țesutului, provocând microfisuri, sângerări și, în final, cicatrizare mutilantă. Deși etiologia nu este complet elucidată, consensul medical actual înclină către o patogeneză autoimună, unde organismul atacă proteine specifice din matricea extracelulară, precum proteina 1 a matricei extracelulare (ECM1).

Este esențial de înțeles că Lichen sclerosus nu este sinonim cu lichenul plan, deși ambele sunt dermatoze lichenoide. LS este marcat de atrofie (subțiere), în timp ce lichenul plan prezintă adesea hiperkeratoză (îngroșare) și striuri Wickham (linii albe reticulate). Diagnosticul diferențial corect este vital, deoarece protocoalele terapeutice și prognosticul pe termen lung diferă semnificativ între cele două entități.

🔬 Cauze și Factori de Risc

Etiologia lichenului sclerosus este multifactorială, implicând o interacțiune complexă între genetică, sistemul imunitar și factorii de mediu. Nu există o cauză unică identificată, însă cercetările recente (2020-2024) subliniază importanța următoarelor mecanisme:

1. Factorul Autoimun: Există o corelație puternică între LS și alte afecțiuni autoimune, cum ar fi tiroidita Hashimoto, vitiligo sau alopecia areata. Prezența autoanticorpilor împotriva proteinei ECM1 și a antigenului BP180 (o proteină de adeziune a pielii) sugerează că sistemul imunitar recunoaște eronat componentele structurale ale dermului ca fiind străine.

2. Predispoziția Genetică: Studiile pe gemeni și agregările familiale indică o componentă ereditară. S-a observat o asociere specifică cu anumite antigene de histocompatibilitate, în special HLA-DQ7, care crește susceptibilitatea individuală de a dezvolta boala în prezența unui trigger extern.

3. Factori Hormonali: Prevalența ridicată la femeile aflate la menopauză și la fetele aflate la prepubertate sugerează implicarea nivelurilor scăzute de estrogen. Totuși, LS poate apărea la orice vârstă, inclusiv la bărbați, ceea ce indică faptul că hormonii sunt un factor modulator, nu declanșator absolut.

4. Fenomenul Koebner (Trauma): Microtraismele repetate, frecarea cronică, intervențiile chirurgicale anterioare sau iritația persistentă (de exemplu, expunerea cronică a pielii la urină) pot induce apariția leziunilor de LS în zonele respective. Acesta este un motiv major pentru care igiena corectă și evitarea iritanților sunt piloni ai prevenției.

5. Factori Infecțioși: Deși au fost investigate legături cu Borrelia burgdorferi (agentul bolii Lyme) sau virusul papiloma uman (HPV), dovezile actuale sunt insuficiente pentru a stabili o relație de cauzalitate directă.

📋 Simptomatologie (Manifestări)

Tabloul clinic al lichenului sclerosus variază în funcție de severitate și localizare, dar simptomele tind să fie progresive. Pacientul poate trece prin următoarele stadii și manifestări:

Faza timpurie (Inflamatorie): Primele semne includ eritemul (roșeața) discret și pruritul (mâncărimea) intermitent. Mulți pacienți confundă acest stadiu cu o candidoză recidivantă, tratând eronat zona cu antifungice, ceea ce întârzie diagnosticul corect.

Faza de stare (Sclero-atrofică): Pielea capătă un aspect alb-porțelanat, strălucitor. Se observă „hârtia de țigară” – o textură extrem de fină și ridată a pielii din cauza atrofiei epidermice. Pot apărea telangiectazii (vase de sânge dilatate) și purpură (mici pete de sânge sub piele) rezultate din fragilitatea capilară.

Complicații Anatomice: În absența tratamentului, inflamația duce la cicatrizare. La femei, labiile mici se pot resorbi (dispare reliefarea lor), iar prepuțul clitoridian se poate fuziona, acoperind clitorisul. Orificiul vaginal se poate îngusta (stenoză), făcând actul sexual extrem de dureros sau imposibil (dispareunie). La bărbați, LS este cauza principală a fimozei dobândite la vârsta adultă, putând afecta și meatul urinar (orificiul uretrei), ducând la dificultăți de micțiune.

Simptome senzoriale: Pe lângă mâncărime, pacienții raportează adesea senzație de arsură, durere la defecare (dacă este afectată zona perianală) și sensibilitate extremă la contactul cu hainele sau produsele de igienă.

💊 Diagnostic și Tratament (Ghid Complet)

Diagnostic

Diagnosticul de lichen sclerosus este, în primă instanță, clinic. Un dermatolog experimentat poate identifica patologia prin inspecție vizuală și dermatoscopie (examinarea pielii cu un instrument care mărește imaginea). Totuși, biopsia cutanată (recoltarea unui fragment mic de țesut pentru examen histopatologic) rămâne standardul de aur. Biopsia este imperativă în următoarele situații: suspiciune de malignitate (leziuni ulcerate sau hiperkeratozice care nu răspund la tratament), diagnostic incert sau eșecul terapiei convenționale.

Tratament Topical (Forma principală)

Tratamentul de primă linie constă în aplicarea de corticosteroizi de potență ultra-înaltă, cum ar fi Clobetasol propionat 0.05%. Mecanismul de acțiune este imunosupresor și antiinflamator, oprind atacul limfocitar asupra dermului.
Protocolul standard (Regimul Britanic/European) implică aplicarea unguentului o dată pe zi timp de o lună, apoi la două zile timp de o lună, și ulterior de două ori pe săptămână timp de încă o lună.

Pentru pacienții care nu tolerează steroizii sau prezintă atrofie indusă de aceștia, se pot utiliza inhibitori de calcineurină topici, precum Tacrolimus 0.1%. Aceștia au un efect imunomodulator (reglează răspunsul imun local) fără a subția suplimentar pielea.

Tratamente Sistemice și Proceduri

În cazurile severe, refractare, se pot prescrie retinoizi orali (Acitretin) sau imunosupresoare sistemice (Metotrexat). Recent, procedurile de regenerare, cum ar fi terapia cu laser fracționat CO2 sau injectarea de plasmă bogată în trombocite (PRP), au arătat rezultate promițătoare în îmbunătățirea elasticității țesutului, deși nu înlocuiesc terapia steroidiană.

🛡️ Prevenție și Stil de Viață

Deoarece cauza exactă este necunoscută, prevenția primară nu este posibilă, însă prevenția secundară (evitarea acutizărilor) este crucială. Pacienții trebuie să adopte o rutină de îngrijire strictă:

Igiena: Spălarea zonei se va face doar cu apă călduță sau cu substitute de săpun fără parfum (syndet). Evitați șervețelele umede, săpunurile antibacteriene sau produsele de igienă intimă „revigorante”, care pot altera bariera cutanată deja fragilă.

Protecție: Aplicarea unui emolient pe bază de parafină sau vaselină albă înainte de urinare poate proteja pielea de efectul iritant al urinei. După activități precum înotul în apă clorurată, clătirea imediată și aplicarea unui strat protector sunt obligatorii.

Îmbrăcăminte: Se recomandă lenjeria din bumbac alb (fără coloranți) și evitarea pantalonilor strâmți care exercită presiune mecanică pe zona vulvară sau scrotală.

Referințe și Studii Clinice

1. Yogesh Marfatia, Ashma Surani, Reema Baxi., Evidence-based (S3) Guideline on (Anogenital) Genital lichen sclerosus et atrophicus in females: An update, National Institutes of Health, 2019.
2. Lewis FM, et al., British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus, British Journal of Dermatology, 2022.
3. De Luca DA, et al., Lichen Sclerosus: An update on Pathophysiology and Treatment, Clinical Dermatology, 2021.
4. Corazza M, et al., Topical Tacrolimus vs. Clobetasol in Anogenital Lichen Sclerosus: A Randomized Trial, JAMA Dermatology, 2020.